EC 2.3.1.37.スクシニルCoAとグリシンを基質とし,ピリドキサールリン酸を補酵素として5-アミノレブリン酸を合成する酵素.この酵素による5-アミノレブリン酸の合成経路はC4経路と呼ばれる.この酵素はC4経路をもつ真核生物の場合はミトコンドリアに,同じく原核生物の場合は細胞質に局在する.コードする遺伝子はhemAと呼ばれるが,グルタミルtRNAレダクターゼをコードするhemA遺伝子とは進化的に関連はない.